Úvod
Adenoidně cystický karcinom (ACC) je vzácný nádor, vyskytující se hlavně v oblasti slinných žláz (příušní žlázy, podčelistní žlázy, sublingvální žlázy, a drobné slinné žlázy).1,2 ACC může také vzniknout v jiných tělesných místech, včetně slzných žláz, 3 horních cest dýchacích,4-5 prsu, 6 prostate7 a ženských nízkých reprodukčních orgánů.8 primární ACC v játrech je extrémně vzácný, přičemž v literatuře byl hlášen pouze jeden případ.,9 Zde prezentujeme neobvyklý případ ACC v játrech bez nádoru v jiných orgánech, s výjimkou zapojení přilehlé membrány a omentum. Upřednostňujeme, že se jedná o primární adenoidní cystický karcinom v játrech. Provedli jsme histopatologickou a imunohistochemickou analýzu a poskytli jsme informace o léčbě a sledování.
Zpráva
Toto je 44 let muž představuje s horní břišní distenze za tři měsíce a bolest v horní části břicha po dobu jednoho týdne. Fyzikální vyšetření odhalilo, že játra se rozšiřují na 10 cm za obrys žebra. Nebyla přítomna žádná citlivost jater., Fyzikální vyšetření neodhalilo žloutenku ani pavoučí angiom (Spider nevus). V jeho těle nebyl žádný edém. Povrchové lymfatické uzliny nebyly hmatatelné. Ultrazvukové vyšetření ukázalo abnormální játra s hmotností v levém laloku se smíšeným signálem ozvěny a bez zvýšeného průtoku krve (obrázek 1a). Následné počítačové tomografické vyšetření (obrázek 1B) odhalilo hmotnost 21,0 x 16,0 cm s nepravidelným okrajem v levém laloku jater. Jeho kompletní krevní obraz, celkový bilirubin a hladiny bílkovin byly v normálním rozmezí., Jaterních enzymů alanin aminotransferáza (ALT) a aspartátaminotransferázy (AST) byly v normálním rozmezí, ale gama-glutamyl transferázy (GGT) bylo zvýšené (155 Iu/L, normální rozmezí 7-50 U/L). Jeho test HbsAg byl negativní. Hladiny AFP a CEA v séru byly v normálním rozmezí. CA19.9 byl povýšen 108,6 Iu/mL (normální 0-30 U/mL).
ultrazvukové vyšetření (a) odhalilo smíšenou echo hmotu v levém laloku jater a nádor byl příliš velký na to, aby byl měřen touto metodou., Počítačová tomografie vyšetření (B) odhalila velké hmotnosti přibližně 21.0 cm x 16.0 cm s hustota smíšené a nepravidelné hranice v levém jaterním laloku.
předoperační klinická diagnóza byla primární rakoviny jater a operace byla naplánována. Během operace byl v levém jaterním laloku nalezen obrovský nádor jater s invazí do jaterní kapsle a přilnutím k membráně. Jaterní levý lalok s přilehlou kapslí a membránou byl resekován., Část omentu byla také resekována.
provedena resekce jaterní tkáně měřené 24,0 x 20,0 x 12.0 cm a spínacích odhalila 22.0 x 18.0 x 11,0 cm hmotnost. Hmota měla pevný a cystický řezaný povrch s rozmazaným okrajem. Mikroskopicky nádor demonstroval převážně cribriformní růstový vzor (90% plocha) s menší složkou tubulárního a pevného růstového vzoru (Obrázek 2). Do pseudocysty/pseudoglands v síťové oblasti byly naplněny volné myxoidní husté eozinofilní základní membrána-jako materiál (Obrázek 2B a Obrázek 2C)., Tam byly příležitostné skutečné malé žlázové struktury uvnitř cribriformních oblastí (obrázek 2c). Byla přítomna menší složka pevného růstu (obrázek 2D) a tubulárních struktur (obrázek 2e). Stroma ukázal bohaté hyalinization které uskřinutá nádorových buněk do propojovat trámečky (Obrázek 2F). Nádorové buňky měly oválná až angulovaná hyperchromní jádra s nedostatečnou cytoplazmou a nezřetelným buněčným okrajem. Došlo k mírnému jadernému pleomorfismu (Obrázek 2). Mitotický počet byl 1/10 vysoce výkonných polí a neexistovala atypická mitóza. Byla přítomna nekróza fokálních nádorových buněk (5%)., Immunohistochemically jak luminální a abluminal buněk se ukázalo difuzní pozitivity pro CK7 a CK19, a jejich intenzita barvení byla silnější v luminální buňky, než že v abluminal buněk (Obrázek 3A). Cytokeratin CK8 / 18 byl difuzně pozitivní v luminálních buňkách, ale pouze fokálně slabě pozitivní v abluminálních buňkách. Barvení P63 označilo abluminální buňky, ale ne luminální buňky (obrázek 3B), zatímco cd117 vykazoval opačný vzor značení (obrázek 3C). Ki-67 proliferace byla asi 10-15% (obrázek 3F).,
Obrázek 2. Mikroskopické rysy primárního jaterního adenoidního cystického karcinomu. Mezi nádorem (vlevo dole) a sousední jaterní tkání (pravý horní, A, 20x) je tlustá kapsle. Převládajícím růstovým vzorem tohoto nádoru je cribriform (B, 100x). Cystické prostory v síťové oblasti jsou převážně pseudocysty naplněný sypkým myxoidní materiálu (B, 100x) a eozinofilní základní membrána-jako materiál (C, 200x), ale tam jsou příležitostné pravda, malé žlázy (C, 200x)., Tento nádor obsahuje pouze fokální pevný růst (D, 200x) a tubulární struktury (E, 200x). V některých oblastech je hojná hyalinizace ve stromatu, která komprimovala nádorové buňky do anastomózních pramenů (F, 200x).
imunohistochemické výsledky barvení primárního jaterního adenoidního cystického karcinomu., Cytokeratin 7 je difuzně pozitivní v nádorových buňkách a vykazuje silnější barvení v luminálních buňkách než abluminální buňky (A, 200x). P63 barvicí štítky abluminální buňky, ale ne luminální buňky (B, 200x). Cd117 barvení etikety luminální buňky, ale ne abluminální buňky (C, 200x). Ki-67proliferační index v tomto nádoru je asi 10-15% (D, 200x).
Podle nejnovějších Světové Zdravotnické Organizace (WHO) diagnostická kritéria, hlavní diagnostické histologické kritéria pro ACC patří dvoufázová buněčné populace (luminální a abluminal buňky) a variabilní vzory růstu včetně kanálků, pevné a síťové architektury.10 nádor v našem případě prokázán bifázický buněčné populace s převážně síťové růst s ohniskovou solidní a tubulární struktury. Proto tento nádor splňuje histologická kritéria pro ACC.,10 histologická diagnóza byla dále potvrzena pomocí imunohistochemické skvrny, které označeny dvě odlišné populace buněk (luminální buňky, CK8 / 18 difúzní+, p63-, CD117+; abluminal buňky, CK8 / 18 ohnisková +, p63 +, CD117-).
tento nádor také napadl jaterní kapsli a zahrnoval sousední membránu. Omentum také obsahovalo několik nádorových uzlů v rozmezí od 1,2 do 5,4 cm. Nádor v membráně a omentu vykazoval podobné histologické rysy jako v játrech.,
Po diagnóze adenoidně cystický karcinom byla provedena, pacient podstoupil celé tělo, PET-CT, které odhalilo nádor v jiných místech těla, včetně slinných žláz, jiné hlavy a krku stránky, plic a prostaty, atd. Na základě těchto zjištění byl jeho jaterní nádor nejvíce konzistentní s primárním jaterním adenoidním cystickým karcinomem.
po operaci pacient odmítl podstoupit chemoterapii a radiační terapii z důvodu finanční problematiky., Na jeho laloku sledování po 26 měsících po operaci, zobrazování magnetickou rezonancí ukázalo recidivu nádoru v pravém laloku jater, bránice, omentum a retroperitoneum. Na jiných místech těla při zobrazovacích studiích nebyla žádná nemoc. Pacient zemřel na onemocnění po 33 měsících po operaci.
diskuse
v této zprávě jsme představili jedinečný případ ACC v játrech. Nádor napadl jaterní kapsli a také zahrnoval sousední membránu a omentum., Tento pacient neměl nádor v jiných místech, včetně oblasti hlavy a krku, horních cest dýchacích a genitálního traktu v době počáteční prezentace a sledování po 26 měsících zobrazovací studie. Tento nádor prokázal typické morfologické rysy a imunohistochemický profil ACC, podle kritérií WHO.10 tento případ byl přezkoumán na konferenci resortního konsensu a byl také viděn dvěma patology po konzultaci ve dvou dalších mimo nemocnice.,
adenoidní cystický karcinom je relativně neobvyklý nádor, nejčastěji ve slinných žlázách, ale může se objevit také v jiných tělesných místech, včetně horního aerorespiračního traktu, prsu a genitálního traktu atd. Je velmi vzácný jako nádor na jiných místech. V játrech byl v anglické literatuře hlášen pouze jeden primární adenoidní cystický karcinom.9 pacientkou této studie9 byla 21letá žena, která během těhotenství měla hmotnost 30 cm. Nádor téměř zabíral celou játra. V našem případě měl nádor velikost 21 cm., V játrech může nádor růst na velkou velikost pravděpodobně kvůli intraabdominálnímu umístění, které může dát nádoru větší prostor k růstu, než se projeví příznaky.
upřednostňujeme náš případ je primární ACC jater. Náš případ je druhým případem primárního ACC v literatuře. Upřednostňujeme primární ACC jater na základě následujících skutečností. Za prvé, tento nádor tvořil jednu hmotu v játrech v době počátečního chirurgického zákroku a v té době nebyly žádné důkazy o nádoru v žádném jiném orgánu, včetně plic a slinných žláz. Metastáza obvykle tvoří více uzlů v játrech., Za druhé, během jeho sledování po 26 měsících (se zobrazovací studií) nebyl v jiném orgánu ještě žádný nádor kromě recidivy v játrech, membráně, omentu a retroperitoneu. Za třetí, ostatní typy slinných žláz typ nádorů byly hlášeny jako primární nádory jater a žlučových cest systému včetně mucoepidermoid karcinom, myoepiteliální karcinom, a epiteliální-myoepiteliální karcinom.11-17 primární mukoepidermoidní karcinom byl také hlášen v pankreatu a vzestupném tlustém střevě.,18,19 Existují dvě možná vysvětlení pro histogeneze primární slinné žlázy druh nádoru v játrech, pancreatobiliary traktu a střevní trakt:
- •
Stem / Rezervní buňky transdifferentiate do slinných glnd typ nádorů v maligní transformaci (více pravděpodobné).19
- •
tyto nádory mohou vzniknout z mimoděložní tkáně slinných žláz.
Slinné žlázy heterotopie zůstává/choristoma je obvykle vidět v oblasti hlavy a krku, ale to může být viděn v gastrointestinálním traktu, včetně jícnu, tenkého střeva, tlustého střeva a konečníku.,20-23 dosud nebyla v systému jater a žlučovodů hlášena heterotopie/choristom slinných žláz, ale tuto možnost nelze zcela vyloučit.
hlavní diferenciální diagnózou pro náš případ je metastatický adenoidní cystický karcinom z jiného místa. Mezi adenoidně cystické karcinomy v oblasti hlavy a krku, významné procento z nich (20% až 50%) bude rozvíjet vzdálené metastázy v době prezentace nebo v následném průběhu onemocnění.,24-27 Plic je nejčastější místo metastáz následuje kostní vzhledem k tomu, mozek a játra jsou mnohem méně běžných lokalit pro metastázy.24-30 jater je zřídka jediným místem metastáz.24-30 jaterních metastáz může být prvním příznakem prezentace.15-16 Kromě adenoidní cystický karcinom slinných žláz, adenoidně cystické karcinomy z jiných webů, jako jsou pochva,31 průdušnice,32 slzné gland33 byl hlášen také metastazovat do jater. Náš pacient neměl žádný nádor v jiných místech na zobrazovacích studiích v době léčby a při sledování (26 měsíců po operaci)., Tato zjištění podporují diagnózu primárního jaterního ACC, jak je uvedeno výše.
adenoidní cystický karcinom je pomalu rostoucí nádor, ale vykazuje vytrvalé a progresivní onemocnění s 10letou mírou přežití nižší než 50%.27 chirurgie je hlavní léčba. Pooperační radioterapie se doporučuje, pokud je chirurgická marže pozitivní. Kvůli špatné odpovědi nebyla chemoterapie obvykle doporučována jako terapeutická možnost.27 stupeň nádoru a histologický stupeň jsou dva nejdůležitější prognostické faktory pro adenoidní cystický karcinom v oblasti hlavy a krku.,26,27,34 solidní růstový vzorec byl spojen s horší prognózou.26,27,34 Našem případě ukázal velmi kontaktní solidní růst (
stručně řečeno, jsme představili unikátní případ ACC do 44 let staré mužské pacienta v jeho játrech a my laskavost to je primární jaterní ACC. Karcinomu prokázala typické morfologické a imunohistochemické profil adenoidní cystický karcinom.
zkratky
- *
ACC: adenoidní cystický karcinom.
- •
ALT: alanin transamináza.
- *
AST: aspartátaminotransferáza.
- •
GGT: gama-glutamyltransferáza.,
střet zájmů
autoři prohlašují, že ohledně zveřejnění tohoto článku nedochází ke střetu zájmů.
financování
tato práce byla podpořena National Natural Science Foundation of China (č. 81370661) a Natural Science Foundation of Henan Province of China (č. 102300410038).