46-letý muž prezentovány do nemocnice pohotovost (ED), s čtyři-denní historie o pravé ucho bolest. Popsal bolest jako konstantní, tupou, hořící bolest vyzařující do krku a obličeje, spojenou s pocity přetížení. Pacient také uvedl, že pravá strana jeho obličeje se cítila znecitlivělá asi jeden den.

o tři dny dříve byl muž viděn poskytovatelem primární zdravotní péče, který mu řekl, že jeho ucho vypadá normálně a bez infekce., Den před jeho současnou prezentací ED si však všiml toho, co popsal jako „akné podobnou“ vyrážku na ušním laloku. Krátce před příchodem do ED se u pacienta také vyvinula necitlivost nad pravým horním rtem, kterou přirovnal k účinkům prokainu během zubní návštěvy. Hlásil slintání z pravé strany úst při pití vody a potíže s blikáním pravého oka.

popřel jakýkoli tinnitus, horečku, bolesti hlavy nebo změnu sluchu. Přehled příznaků byl pozitivní pouze na mírné závratě během předchozích dvou až tří dnů.,

pacient byl dobře se objevující běloch. Byl ostražitý a orientovaný na identitu, čas a místo. Jeho kůže byla teplá, suchá a neporušená. Vyšetřovatel si všiml malé oblasti erytematózní vyrážky s vezikuly na pravém ušním laloku člověka. Vnější sluchové kanály se objevily v normálních mezích, bez erytému nebo edému a nebyly bilaterálně žádné. Tympanické membrány byly normální bilaterálně, bez vypouklých nebo rozeznatelných hladin tekutin.

oční vyšetření bylo normální bez změn zrakové ostrosti a bez příjmu fluoresceinu; vnější oční pohyby byly neporušené., V pravém víčku byl zaznamenán mírný pokles,ale na kontralaterální straně obličeje nebyl žádný pokles. Když byl pacient požádán, aby si nafoukl tváře, zjistil, že je obtížné tak učinit na pravé straně úst, aniž by uvolnil vzduch z rtů.

zbytek kraniálních nervů byl neporušený. Svalová síla byla 5/5 ve všech končetinách a rovnala se bilaterálně. Mužova chůze byla v normálních mezích a zbývající nálezy ve fyzické zkoušce byly normální.,

počáteční diagnóza uvažovaná v diferenciálu byla otitis externa, protože je běžným vysvětlením bolesti ucha u pacientů, kteří se účastní ED.1,2 také u otitis je bolest charakteristicky přítomna v postiženém uchu a erytém se často vyskytuje ve vnějším sluchovém kanálu.3 tato diagnóza však byla považována za nepravděpodobnou, protože otitis externa by nevysvětlila neurologické nálezy ani vezikulární vyrážku.1

Bellova obrna byla další v diferenciálu, protože byla považována za shodnou s jednostrannými neurologickými deficity pacienta.,4 kromě slabosti nebo obrny lícního nervu si mnoho pacientů s Bellovou obrnou stěžuje na mastoidní bolest, kterou lze zaměnit se stížností na bolest ucha.5 Pacienti s Bellovou obrnou však nemají vyrážku a tato diagnóza byla považována za nepravděpodobnou.

bolestivá, hořící vyrážka na obličeji pacienta byla charakteristická pro herpes zoster (pásový opar), který byl další v diferenciálu. Zřídka mohou šindele také způsobit slabost nervu, který postihuje. V případě pacienta se slabost, která byla patrná v postiženém nervu, podobala slabosti pozorované u Bellovy obrny., Tato kombinace příznaků je označována jako Ramsay Huntův syndrom-což bylo v tomto případě rozhodnuto být správnou diagnózou.

DISKUSE
Ramsay Hunt syndrom (RHS, také známý jako geniculate herpes5,6) je způsoben virem varicella-zoster virus, nejvíce obyčejně známý jako příčina plané neštovice. Ve Spojených státech se předpokládá, že RHS postihuje pouze asi jednu z 1 500 osob, ačkoli 20% až 30% osob má v určité době infekci herpes zoster.7

brzy po odeznění infekce neštovicemi se virus šíří podél senzorických nervových vláken periferních a kraniálních nervů., Virus se pak stává spící v hřbetním kořenovém ganglionu, kde se u některých pacientů později reaktivuje ve formě šindelů.8

u RHS jsou infikovány ganglie kraniálního nervu VII (CN VII, obličejový nerv, který inervuje obličejové svaly); z tohoto důvodu je tento stav také označován jako zoster oticus.9 vzhledem k zapojení a oslabení obličejového nervu se prezentace RHS často podobá prezentaci Bellovy obrny nebo obrny lícního nervu.,

Zatímco většina případů bellova obrna jsou idiopatické,10,11 RHS lze obvykle připsat virové infekce—nejčastěji infekce herpes simplex virus typ 1 (HSV-1).12 RHS lze odlišit od Bellovy obrny přítomností vyrážky na ipsilaterální straně. Vyrážka se objevuje ve formě zanícených váčků na erytematózní bázi a může být přítomna kolem ucha (viz obrázek), ušního bubínku, tvrdého a měkkého patra nebo jazyka.6 Když je vyrážka bolestivá, je často popisována jako hořící bolest. Ztráta chuti se může objevit v přední části jazyka.9,12