arteritida obřích buněk (GCA) nebo temporální arteritida není dobře známá nemoc. Ale je to častější, než si myslíte: GCA je nejčastější formou vaskulitidy (zánět krevních cév) u dospělých, podle Johns Hopkins Vaculitis Center., Je však snadné zaměnit GCA za jiné stavy, jako je bolest hlavy, migréna nebo dokonce mrtvice, protože jeho primární příznaky zahrnují silné bolesti hlavy, citlivost kolem chrámů nebo pokožky hlavy a problémy se zrakem.

„Většina mých pacientů s obří arteritida (GCA) nikdy neslyšel GCA, než byly diagnostikovány,“ říká Sarah Mackie, revmatolog v Leedsu ve velké BRITÁNII, a zakládajícím členem velké BRITÁNII CÍL Konsorcia, které podporuje výzkum a inovace v obří arteritida., Obává se, že pacienti, kteří nevědí o GCA, mohou odložit návštěvu lékaře, protože nechápou, jak závažné mohou být jejich příznaky. A co víc, “ nedostatek obecného povědomí o GCA a jeho léčbě znamená, že pacienti se mohou cítit izolovaní, zejména pokud jejich rodina a přátelé také nikdy neslyšeli o tomto stavu.“

dobrou zprávou je, že jakmile je GCA správně diagnostikována, je vysoce léčitelná a zvládnutelná. Ale bez léčby může vést k vážným komplikacím, včetně trvalého poškození zraku.

co je to arteritida obrovských buněk?,

Obří arteritida — nazývané také temporální arteritida nebo lebeční arteritidy — je onemocnění, při kterém sliznice velkých krevních cév v hlavě, a někdy i jiných částí těla, dochází k zánětu, který může zúžit nebo zcela zablokovat postižených tepen, narušení průtoku krve.

Obří arteritida je tak jmenován, protože, když se podíváte na biopsie zánět spánkové tepny (ty na boku hlavy před ušima) pod mikroskopem, můžete vidět velké nebo „obří“ buňky.

GCA se vyskytuje u starších dospělých, obvykle u lidí starších 50 let., Je to nejčastější ve věku od 70 do 80 let(74 je průměrný věk nástupu, podle Nadace vaskulitidy). GCA je častější u žen než u mužů (i když některé výzkumy naznačují, že muži jsou více pravděpodobné, že zkušenosti závažné oční zapojení) a většinou postihuje lidi, Severní Evropského původu.

Čím více budete vědět o obří arteritida — včetně rozpoznání jeho příznaků a pochopení toho, jak je s nimi nakládáno, tím lepší pozici budete mít na dostat okamžité lékařské pomoci a spravovat váš stav.,

příznaky arteritidy obřích buněk

GCA jsou jednou z těch podmínek, kdy — s výjimkou neobvyklých případů-pro stanovení diagnózy nestačí žádný jediný příznak. Výsledkem je, že toto onemocnění může uniknout pacientům a lékařům pařezů, což činí cestu k diagnóze GCA obtížnou.

“ téměř všechny příznaky GCA samy o sobě nejsou specifické, což znamená, že jsou také velmi běžné v jiných podmínkách nebo dokonce v běžné populaci,“ říká Dr. Mackie. „Například bolest hlavy je velmi častá, protože většina z nás čas od času dostává bolesti hlavy.,“

příznaky arteritidy obřích buněk zahrnují:

bolesti hlavy

v případě GCA je typ bolesti hlavy, který se může vyskytnout, závažný a obvykle se soustřeďuje kolem chrámů. Může to přijít a jít nebo se časem zhoršit.

jemná pokožka hlavy

kromě bolesti hlavy se může vaše pokožka hlavy cítit něžně. Může to bolet hřeben nebo styl vlasů.

bolest čelistí

při žvýkání si můžete všimnout bolesti v čelisti nebo jazyku. Tomu se říká klaudikace čelistí.

problémy se zrakem

GCA mohou také ovlivnit vaše oči, což způsobuje dvojité vidění nebo dočasnou ztrátu zraku., Někteří lidé mohou dokonce trvale ztratit zrak v jednom oku.

Bolest v ramenou a bocích

GCA je úzce spojen s dalším onemocnění zvané polymyalgia rheumatica (PMR), který je známý pro působit bolesti, zvláště v ramenou, krku a boků. Až 5 až 15 procent lidí s polymyalgia rheumatica bude také získat GCA — a o 50% GCA pacienti mají také PMR, podle American College of Rheumatology. PMR je častým důvodem bolesti svalů a kloubů u starších dospělých.,

GCA může způsobit řadu další nespecifické příznaky, včetně:

  • Horečka
  • Únava
  • hubnutí
  • Problémy s závratě nebo vyvážení
  • Více zřídka, další podivné příznaky, jako je bolest v krku nebo bolesti na hrudi

„To je zvláštní kombinace symptomů nebo rysů, které vedou lékaře k podezření na diagnózu a objednat další testy za účelem potvrzení diagnózy,“ Dr. Mackie říká.

a tato kombinace může pacientům vybírat daň., „GCA představuje pacientů se značným probíhající fyzické a psychické příznaky, které ovlivňují jejich každodenní život v mnoha různými způsoby,“ uzavřel 2017 článek v časopise BMJ Open, že Dr. Mackie spoluautorem. Autoři naznačují, že lékaři, kteří chápou, jak GCA ovlivňuje jejich životy pacientů bude schopen navrhnout lepší plány léčby, které podporují větší pocit nezávislosti a normality.,

Příčiny Obří Arteritida

Zatímco tam je hodně dohady ohledně příčin GCA, to je obecně věřil být zánětlivé onemocnění, který ovlivňuje cévy, například spánkové tepny. Když vezmete vzorek časové tepny postižené GCA a podíváte se na ni pod mikroskopem, uvidíte, že stěna tepny je naplněna bílými krvinkami, což naznačuje imunitní odpověď.

„někdy se tyto bílé krvinky spojí, aby vytvořily o něco větší buňky zvané „obří buňky“, odtud název stavu, “ říká Dr. Mackie., Zánět způsobuje, že stěny krevních cév zhoustnou, což omezuje průtok krve do určitých oblastí hlavy, což přispívá k příznakům GCA, jako je bolest, vysvětluje.

stejně Jako u rizikových faktorů, šéf mezi nimi je věk, s podmínkou, nejčastěji je diagnostikována u lidí v jejich 70. „Zda je to v důsledku stárnutí imunitního systému nebo stárnutí stěny tepny, nebo obojí, nevíme,“ Dr. Mackie říká.,

kromě toho, GCA častěji objevuje u lidí bílé Severní Evropského původu, protože tato skupina je více pravděpodobné, že mají zvláštní varianta v genetice, které určují, jak imunitní systém funguje.

Jak Obří Arteritida Je Diagnostikována

lékař bude začít tím, že žádá vás, abyste popsat své příznaky, a bude poslouchat na červené vlajky, jako je bolest hlavy, bolestivost v pokožce hlavy, a bolesti v čelisti nebo jazyka při žvýkání., Váš lékař také provede fyzickou zkoušku, během níž budou hledat otoky nebo citlivost temporální tepny, která se někdy může zdát hrudkovitá.

Pokud příznaky poukazují na diagnózu GCA, dalším krokem je biopsie temporální tepny. Budete mít lokální anestetikum, a malý vzorek krve plavidla, bude odstraněn pro vyšetření pod mikroskopem patologa, který bude vypadat pro bílé krvinky ve stěně tepny. Váš lékař může také objednat ultrazvuk temporální tepny, který pomůže potvrdit diagnózu.,

ale ne každý případ GCA je snadno diagnostikován. „Tam může být žádná z těchto funkcí; u některých pacientů přítomné s ztráta hmotnosti, anémie, nebo horečku,“ Dr. Mackie říká, a dodal, že tito pacienti jsou někdy poslal na testy se podívat na rakovinu, na kterém místě funkce GCA může ukázat až nečekaně na PET skenu. „Žádný lékařský test není dokonalý a to může vést k další nejistotě,“ říká.

studie BMC Medicine z roku 2017 skutečně zjistila, že „v průměru pacienti zaznamenávají devítitýdenní zpoždění mezi nástupem svých příznaků a diagnózou GCA., I když má pacient „klasickou“ kraniální prezentaci, zpoždění zůstává značné.“

ale pokud jde o diagnostiku GCA, existuje jedna jistota: vždy je lepší ji chytit brzy. Za prvé, čím dříve jste diagnostikováni, tím dříve může léčba poskytnout úlevu od bolestivých příznaků.

u jiného by GCA mohla vést ke zhoršení problémů, pokud nebude zvládnuta okamžitě. „Pokud se neléčí, GCA může někdy způsobit ztrátu zraku v jednom oku, nebo občas obě oči,“ říká Dr. Mackie., „I když většina pacientů s GCA nikdy ztratit svou vizi, potenciální důsledky možné GCA-související ztráta zraku jsou tak hluboké, že často léčba může být zahájena i před všechny testy byly dokončeny.“

Ošetření pro Obří Arteritida

Kortikosteroidy

dobrá zpráva je, GCA příznaky obvykle reagují velmi rychle na léčbu s vysokými dávkami kortikosteroidů (např. prednison). „To se může cítit docela zázračně pro pacienta, který nebyl schopen správně spát nebo dokonce česat vlasy nebo žvýkat jídlo několik týdnů nebo déle,“ Dr., Mackie říká.

steroidy se nejčastěji podávají ve formě tablet, ale v případech, kdy je třeba léčbu podat rychle, mohou být první dávky intravenózní. V průběhu času se dávka steroidů pomalu zužuje, ale pokud snížená dávka umožňuje návrat příznaků, může být nutné dávku znovu zvýšit. „Nakonec většina pacientů s GCA dokáže zastavit steroidy,“ říká Dr. Mackie. „Celková délka léčby může být něco mezi méně než jeden rok až pět let nebo více.“

samotné steroidy mohou mít vliv na pacienty-pozitivní i negativní., „Vysokodávkové steroidy mohou způsobit výbuch energie a euforie v prvním týdnu nebo dvou. Pro ostatní lidi není užívání vysokodávkových steroidů tak dobrou zkušeností, protože léky mohou narušovat spánek,“ říká Dr. Mackie.

Zatímco steroidy byly použity pro let jako primární GCA léčby, mají řadu nevýhod, včetně vedlejších účinků, které mohou přijít s dlouhou-dlouhodobé užívání, jako je přibývání na váze, změny nálady, citlivost k infekci a zvýšené riziko osteoporózy a cukrovky. Steroidy při dlouhodobém užívání by neměly být náhle zastaveny, protože to může být nebezpečné.,

steroidy potlačují zánět, který způsobuje GCA, ale neřeší léčbu samotného základního stavu.

methotrexát

někdy se přidává nízkodávkový methotrexát-podávaný ve formě tablet nebo injekcí – vedle steroidní léčby GCA. Při těchto nízkých dávkách je methotrexát bezpečným lékem, pokud je předepsán správně a sledován pravidelnými krevními testy. (Více o sledování methotrexátu čtěte zde.,) Methotrexát pracuje jiným způsobem, z steroidy k potlačení zánětu; podle nejnovější myšlení, methotrexát zdá se, že zvýšení účinku adenosinu, posel-molekula tělo produkuje přirozeně pomoci uklidnit zánět.

methotrexát, který se používá jako lék modifikující onemocnění první linie pro revmatoidní artritidu a některé další druhy zánětlivé artritidy, je určen ke snížení závislosti na steroidech u pacientů s GCA. Nicméně kvůli nedostatku rozsáhlých studií a lékaři stále nevědí, kteří pacienti s GCA budou mít největší prospěch z přidání tohoto léku.,

„zdá se, že Existuje naděje a nejistota ohledně užívání týdně methotrexát v obří arteritida (GCA) pacientů, kteří potřebují omezit jejich užívání glukokortikoidů,“ říká revmatolog Jack Cush, MD, v článku na MedPage Dnes. „Zatímco dobře provedené klinické studie neprokázaly žádnou určitou účinnost, údaje naznačující přínosy methotrexátu pocházejí z malých studií, neoficiálních zkušeností a klinických zkušeností.,“

Biologické léky

Další novější léčba přístup pro GCA byla přídavkem biologických léků, z nichž mnohé jsou již v širokém klinickém použití u jiných zánětlivých onemocnění, jako je revmatoidní artritida. „Biologické“ znamená, že lék je vyroben v laboratoři napodobit velké bílkoviny v těle, jako jsou protilátky, které jsou schopné rozpoznat velmi specifické imunitní systém cílů. Zdá se, že některé biologiky, jako jsou inhibitory TNF, nefungují dobře pro GCA v předběžných klinických studiích.,

Nicméně, na základě mezinárodní klinické studie zveřejněné v časopise The Lancet v roce 2016, tocilizumab (Actemra), biologický lék, který blokuje imunitní systém proteinu, který se nazývá interleukin-6, je nyní schválen FDA pro léčbu GCA, první FDA-schválený lék speciálně pro tento typ vaskulitidy. Tocilizumab se podává injekcí a vyžaduje pravidelné sledování krve.

„je to velmi vzrušující doba pro vývoj nových GCA terapií,“ říká Dr. Mackie, který poznamenává, že v současné době probíhá mnoho klinických studií pro GCA., „Vědci doufají, že tento nový výzkum pomůže vyvinout lepší možnosti léčby pacientů s GCA, aby mohli být bezpečně léčeni bez vedlejších účinků dlouhodobého užívání steroidů.“

Číst Dál

  • Mýty O Kortikosteroidy, Které Revmatologů Chci na pravou Míru
  • Jak Steroidy Ovlivňují Vaše Riziko Infekce
  • Příznaky Artritidy Ovlivňuje Vaše Čelist, a Co Dělat O Tom