Amyloidóza (am-uh-loi–sis) je vzácné onemocnění, které nastane, když látky zvané amyloid se hromadí ve vašich orgánech. Amyloid je abnormální protein, který se produkuje ve vaší kostní dřeni a může být uložen v jakékoli tkáni nebo orgánu.

amyloidóza často postihuje srdce, ledviny, játra, slezinu, nervový systém a trávicí trakt., To je často přehlížena, protože to může způsobit žádné příznaky na první pohled. A když existují příznaky nebo příznaky, mohou vypadat jako u běžnějších onemocnění.

neexistuje žádný lék na amyloidózu a těžká amyloidóza může vést k život ohrožujícímu selhání orgánů. Léčba vám však může pomoci zvládnout vaše příznaky a omezit produkci amyloidního proteinu.

diagnóza co nejdříve může pomoci zabránit dalšímu poškození orgánů způsobenému nahromaděním bílkovin. Takže je důležité mluvit se svým poskytovatelem zdravotní péče, pokud se u Vás vyskytne některý z těchto 10 možných příznaků a příznaků.,

  • změny moči a oteklé nohy. Pokud amyloidóza poškozuje vaše ledviny, může způsobit únik bílkovin z krve do moči. To může způsobit, že vaše moč bude pěnivá, nebo můžete močit méně.Když velké množství bílkovin opustí váš krevní oběh a vstoupí do moči, voda může vytékat z krevních cév do nohou. To může způsobit, že se vaše nohy, kotníky a telata zvětšují.
  • neúmyslná, významná ztráta hmotnosti. Pokud ztrácíte bílkoviny z krve, můžete ztratit chuť k jídlu a v důsledku toho zhubnout bez pokusu.,Pokud amyloidóza ovlivňuje váš trávicí systém, může také ovlivnit vaši schopnost trávit jídlo a absorbovat živiny. Je běžné ztratit 20 až 25 liber.
  • těžká únava. Pocit extrémně unavený je běžný u amyloidózy. I malé úsilí se může cítit obtížné.
  • dušnost. Pokud amyloidóza ovlivňuje vaše srdce, může omezit schopnost vašeho srdce naplnit krví mezi srdečními tepy. To znamená, že s každým úderem je čerpáno méně krve, což může způsobit, že se budete cítit krátce. Amyloidóza, která postihuje plíce, může také způsobit dušnost.,Možná je pro vás obtížné vylézt po schodech nebo chodit na dlouhé vzdálenosti, aniž byste přestali odpočívat. Můžete také cítit dech s sebemenší aktivitou.
  • necitlivost, brnění, slabost nebo bolest v rukou nebo nohou. Pokud se amyloidní proteiny shromažďují a vyvíjejí tlak na nervy na prsty, můžete mít bolesti a další příznaky v zápěstích (syndrom karpálního tunelu). Pokud se amyloidní proteiny shromažďují v nervech na nohou, můžete mít necitlivost, nedostatek pocitu nebo pocit pálení v prstech a chodidlech nohou.
  • průjem nebo zácpa., Pokud amyloidóza postihuje nervy, které kontrolují vaše střeva, můžete mít průjem nebo zácpu.
  • zvětšený jazyk. Amyloidóza může způsobit zvětšení jazyka. Může také způsobit zvětšení dalších svalů, například v ramenou.
  • kožní změny. Můžete si všimnout voskového zhrubnutí pokožky; snadné podlitiny tváře, očních víček nebo hrudníku; nebo purpurové skvrny kolem očí.
  • nepravidelný srdeční tep. Pokud amyloidóza ovlivňuje elektrický systém vašeho srdce, může narušit rytmus vašeho srdce a způsobit nepravidelný srdeční rytmus.,
  • závratě při stání. Pokud jsou ovlivněny nervy, které kontrolují váš krevní tlak, můžete se cítit závratě nebo mdloby, pokud se postavíte příliš rychle.

mnoho z těchto příznaků a příznaků může být způsobeno jinými stavy. Ale pokud se u Vás vyskytne některý z nich, promluvte si se svým poskytovatelem zdravotní péče o tom, zda by mohly být způsobeny amyloidózou. A pokud máte rodinnou anamnézu tohoto stavu, nezapomeňte to sdělit poskytovateli zdravotní péče. Přijďte na schůzku připraveni diskutovat o své příznaky a když se to stane.,

příčiny

obecně je amyloidóza způsobena nahromaděním abnormálního proteinu zvaného amyloid. Amyloid se vyrábí ve vaší kostní dřeni a může být uložen v jakékoli tkáni nebo orgánu. Specifická příčina vašeho stavu závisí na typu amyloidózy, kterou máte.

Existuje několik typů amyloidózy, včetně:

  • AL amyloidóza (imunoglobulinů lehkého řetězce amyloidóza) je nejběžnější typ a může mít vliv na vaše srdce, ledviny, kůže, nervů a jater., Dříve známá jako primární amyloidóza, al amyloidóza nastává, když vaše kostní dřeň produkuje abnormální protilátky, které nelze rozložit. Protilátky jsou uloženy ve vašich tkáních jako amyloid, což narušuje normální funkci.
  • AA amyloidóza postihuje většinou vaše ledviny, ale občas trávicí trakt, játra nebo srdce. To bylo dříve známé jako sekundární amyloidóza. Vyskytuje se spolu s chronickými infekčními nebo zánětlivými onemocněními, jako je revmatoidní artritida nebo zánětlivé onemocnění střev.,
  • dědičná amyloidóza (familiární amyloidóza) je dědičná porucha, která často postihuje játra, nervy, srdce a ledviny. Mnoho různých typů genových abnormalit přítomných při narození je spojeno se zvýšeným rizikem amyloidního onemocnění. Typ a umístění abnormality genu amyloidu může ovlivnit riziko určitých komplikací, věk, ve kterém se symptomy poprvé objevují, a způsob, jakým onemocnění postupuje v průběhu času.,
  • amyloidóza související s dialýzou se vyvíjí, když jsou proteiny v krvi uloženy v kloubech a šlachách — způsobují bolest, tuhost a tekutinu v kloubech, stejně jako syndrom karpálního tunelu. Tento typ obecně postihuje osoby na dlouhodobé dialýze.

rizikové faktory

u každého se může vyvinout amyloidóza. Mezi faktory, které zvyšují vaše riziko, patří:

  • věk. Většina lidí s diagnózou AL amyloidózy, nejběžnějšího typu, je ve věku od 60 do 70 let, i když dochází k dřívějšímu nástupu.
  • Sex. Téměř 70 procent lidí s Al amyloidózou jsou muži.
  • další nemoci., Chronické infekční nebo zánětlivé onemocnění zvyšuje riziko AA amyloidózy.
  • rodinná historie. Některé typy amyloidózy jsou dědičné.
  • dialýza ledvin. Dialýza nemůže vždy odstranit velké bílkoviny z krve. Pokud jste na dialýze, abnormální proteiny mohou vybudovat v krvi a nakonec být uloženy v tkáni. Tento stav je méně častý u moderních dialyzačních technik.
  • závod. Zdá se, že lidé afrického původu mají vyšší riziko přenosu genetické mutace spojené s typem amyloidózy, která může poškodit srdce.,

tento článek je napsán pracovníky Mayo Clinic. Najít další zdravotní a lékařské informace o mayoclinic.org.