jste si jisti diagnózou?

autoimunitní progesteronová dermatitida (APD) je neobvyklé onemocnění charakterizované výskytem cyklické vyrážky, která se vyvíjí premenstruálně. Je považována za reakci přecitlivělosti na endogenní nebo exogenní progesteron a má variabilní kožní prezentaci. Shelley et al jsou připočítány s prvním popisem APD v článku, ve kterém podávají zprávu o 27leté ženě s cyklickou pruritickou vezikulární erupcí.,

  • Charakteristické nálezy při fyzikálním vyšetření

morfologie kožních lézí APD může zahrnovat urtikariální papuly a plaky, vesicobullous vyrážka, slizniční léze, ekzematózní dermatitida, erythema multiforme-jako lézí, krouží erytém a fixed drug erupce. Léze jsou obecně svědivé a mohou být bolestivé. Pokud převládají urtikariální léze, mohou být generalizovány a byly hlášeny také laryngospasmus a anafylaktoidní reakce.,

  • Očekávané výsledky diagnostických studií

Neexistuje žádné patognomonické histopatologie, ale spíše to závisí na klinické prezentaci, od nespecifické, aby v souladu s hypersenzitivní dermatitida, erythema multiforme, nebo lichen simplex chronicus.,

  • Diagnóza potvrzení,

kritéria pro diagnózu APD zahrnuje:

  • Cyklické kožní léze související s menstruačního cyklu,

  • progesteron pozitivní kožní test nebo pozitivní ústní/intramuskulární výzva k progesteron

  • Ukázka z cirkulující protilátky na progesteron nebo degranulace bazofilů testů,

Kritéria 2 a 3 viz testování na dokument podezření na přecitlivělost na progesteron. Běžnějším testem je intradermální progesteronová výzva, ve které 0.,01 ml vodné progesteronové suspenze (50 mg/mL) se injektuje intradermálně. Pozitivní reakce může být okamžitá (do 30 minut) nebo zpožděná (24-96 hodin). Vzhledem k nedostupnosti progesteronu ve vodném roztoku v Maďarsku vyšetřovatelé použili intravaginální progesteron k vyvolání vzplanutí, aby potvrdili diagnózu u jednoho pacienta.

Autoimunitní estrogenu dermatitida byla poprvé popsána v roce 1995 v sedm žen, kteří měli cyklické exacerbace papulovesicular léze, kopřivka, ekzém, nebo generalizovaný pruritus., Stejně jako u autoimunitní progesteronové dermatitidy je klinická prezentace různorodá a histologické nálezy jsou nespecifické. Nicméně, stejně jako v APD, obvykle se projevuje jako cyklická kožní porucha, která může být urtikariální, ekzematózní, papulární nebo bulózní a je obvykle charakterizována pruritem. Histologii obvykle koreluje s individuální klinickou prezentaci, tak, že pacienti s ekzematózní erupce ukázat spongiotic dermatitida a ty, kteří s lézí napodobování erythema multiforme show histologických nálezů v souladu s NIMI.

kdo je ohrožen rozvojem této nemoci?,

APD se obvykle vyskytuje u dospělých žen po menarche a zřídka byl hlášen v těhotenství nebo po menopauze. Většina žen postižených APD hlásí anamnézu expozice exogennímu progesteronu, jako je perorální antikoncepce (OCPs). Existují také zprávy o APD vyskytující se během léčby neplodnosti.

protože průběh léčby neplodnosti může vyžadovat více injekcí podaných v definovaných intervalech, je třeba si uvědomit možný průběh závažnosti kožní reakce s následnými injekcemi (osobní komunikace)., V těchto případech může být nutné upustit od použití injekčního progesteronu nebo může být zvážena předběžná léčba kortikosteroidy.

jak by se dalo očekávat, estrogenová dermatitida se vyskytuje také u žen; vzhledem k omezenému počtu kazuistik není znám přesný výskyt této nemoci. Vzhledem k různorodé klinické prezentaci a nedostatku patognomonické histologie je pravděpodobné, že často jde nediagnostikováno.

jaká je příčina onemocnění?,

  • Etiologie

  • Patofyziologie

Autoimunitní progesteronu dermatitida je časté onemocnění charakterizované exacerbací během luteální fáze menstruačního cyklu. Luteální fáze je druhá polovina menstruačního cyklu vyvolán nárůst luteinizačního hormonu (LH), který indukuje vajíčka zrát a být propuštěn. Luteální fáze je charakterizována vysokou úrovní progesteronu je produkován corpus luteum, pevné tělo tvořené ve vaječníku po vejce byla uvolněna z vaječníku do vejcovodu.,

progesteron hraje klíčovou roli při přípravě endometria pro implantaci blastocysty a podporu časného těhotenství. Progesteron také způsobuje zvýšení bazální tělesné teploty ženy, které lze použít jako nástroj ke zvýšení pravděpodobnosti koncepce.

podobně se předpokládá, že autoimunitní estrogenová dermatitida je v podstatě přecitlivělost na cirkulující estrogen buď endogenní nebo exogenní.,

Systémové Důsledky a Komplikace

obecně platí, že neexistují žádné systémové příznaky nebo komplikace spojené s APD nebo AED jiné než příznaky jako svědění, bolest dyspigmentation s kožní erupce. Pacientů s autoimunitní progesteronu dermatitida se může vyvinout reakce na progesteron používá v neplodnosti; případy anafylaxe byly hlášeny, stejně jako použití progesteronu desenzibilizace k dosažení životaschopné těhotenství.,

Tam je zpráva o pacienta, který vyvinul APD během dvou samostatných těhotenství, které oba skončil spontánní potrat v prvním trimestru; význam tohoto zjištění není znám.

Možnosti Léčby

i když mírným světlice z APD mohou reagovat na lokální steroidy a ústní antihistaminikum terapie, definitivní léčba APD je zaměřena na potlačení sekrece progesteronu inhibicí ovulace., S úspěchem byly vyzkoušeny různé látky:

lékařské

systémové glukokortikoidy mohou být použity ke kontrole kožních lézí a příznaků APD, ale s různým úspěchem. Dlouhodobé vedlejší účinky steroidů omezují jejich užitečnost. Neexistuje žádný standardní dávkovací režim pro použití prednison. Systémové glukokortikoidy ve vysokých dávkách byly hlášeny ke kontrole lézí v některých – ale ne všech-studiích. Další autor uvedl použití prednisolonu v dávce 40 mg denně během menstruace k úspěšné kontrole příznaků.,

perorální antikoncepce (OCPs) mohou být použity k potlačení ovulace. Nežádoucí účinky zahrnují zvýšené riziko hluboké žilní trombózy, zejména u žen starších 40 let a kuřáků.

Danazol, anabolický steroid, pozdější generace stanozolol byly hlášeny být užitečné, ale léčba může být komplikována elevace jaterních testů a maskulinizace. Ve snaze vyhnout se těmto vedlejším účinkům může být danazol použit profylakticky., V jednom případě zpráva, dva pacienti byli úspěšně léčeni danazolu v dávkách 200 mg dvakrát denně, počínaje 1-2 dny před očekávaným datem každé menstruace a pokračovat po dobu 3 dnů poté.

různé agonisty uvolňující gonadotropin (GnRH / LH-RH), jako je leuprorelin a buserelin, byly také použity k indukci remise způsobením potlačení vaječníků. Nežádoucí účinky zahrnují příznaky nedostatku estrogenu, jako jsou návaly horka, vaginální suchost a snížená kostní minerální hustota., Negativní aspekty terapie GnRH zahrnují potřebu suplementace estrogenem k potlačení vedlejších účinků i nákladů. Kromě toho může být po léčbě agonistou GnRH provedena ústní výzva k přidání progesteronu k potvrzení diagnózy.

Tamoxifen, nesteroidní antiestrogenní lék, potlačuje ovulaci a postovulační nárůst endogenních hladin progesteronu. Byl také použit k vyvolání remise APD, ale vedlejší účinky zahrnují amenoreu, sníženou kostní minerální hustotu, zvýšení rizika hluboké žilní trombózy a tvorby katarakty.,

konjugované estrogeny také potlačují ovulaci, ale požadované vysoké dávky jsou spojeny se zvýšeným rizikem karcinomu endometria, a proto se dnes nepoužívají.

chirurgické

existuje několik zpráv o úspěšném použití ooforektomie jako léčby neřešitelné APD. Vzhledem k invazivní povaze a důsledkům pro porod, jakákoli chirurgická možnost by musela být zvážena po vyčerpání možností lékařské terapie a dokončení porodu.

jiné

APD bylo také hlášeno, že vymizí bez léčby a během těhotenství.,

léčba autoimunitní estrogenové dermatitidy je zaměřena na potlačení cirkulujícího estrogenu. To zahrnuje:

Odstranění Exogenní Estrogen Terapie

Přezkum pacienta seznam léků identifikovat a odstranit jakékoli estrogen

Anti-estrogen terapie

Tamoxifen byl úspěšně použit v několika zprávách navodit remisi cyklický onemocnění. Mechanismus a potenciální vedlejší účinky jsou uvedeny výše.

chirurgická léčba

neřešitelné případy mohou být léčeny bilaterální ooforektomií.,

Optimální Terapeutický Přístup na tuto Nemoc

Pro autoimunitní progesteronu dermatitida:

  • Identifikovat možnosti APD o historii cyklický charakter opakující se erupce.

  • Zkoumejte klinickou historií možný zdroj exogenního progesteronu, např.

  • Zvážit a vyloučit, pokud je to možné, možnost jiné kožní erupce, které mohou flare premenstrually, jako je akné, dermatitida herpetiformis, multiformní erytém, lichen planus, a estrogenu dermatitida.,

  • proveďte intradermální kožní test na progesteron s kontrolním subjektem.

  • po potvrzení zahajte terapii k potlačení ovulace, a proto inhibujte sekreci endogenního progesteronu.

pro autoimunitní estrogenovou dermatitidu:

  • Identifikujte možnost AED v anamnéze cyklické povahy opakujících se erupcí.

  • Zkoumejte klinickou historií možný zdroj exogenních estrogenů, jako je substituční terapie estrogenem.,

  • Zvážit a vyloučit, pokud je to možné, možnost jiné kožní erupce, které mohou flare cyklicky, jako je akné, dermatitida herpetiformis, multiformní erytém, lichen planus a autoimunitní progesteronu dermatitida.

  • proveďte intradermální kožní test na estrogen. Za pozitivní reakci se považuje papule trvající déle než 24 hodin nebo okamžitá urtikariální pšenice (v klinických případech s kopřivkou). Injekce progesteronu by měla být negativní, aby se vyloučila APD., Jeden může také zvážit patch test na estrogen patch např Estraderm a prick test s alkoholovým roztokem estronu. Sérové testování protilátek proti ethinylestradiolu může být provedeno, ale je považováno za méně spolehlivé.

  • jakmile je potvrzena, zahajte terapii k potlačení sekrece endogenního estrogenu – obvykle je použití Tamoxifenu.,

Pacient Správu

Vzhledem k variabilitě z hlediska morfologie kožních lézí, stejně jako podobnost s jinými běžné onemocnění kůže, jako je chronické idiopatické urtikárie, erythema multiforme, a další ekzematózní nebo urtikariální erupce, mohou pacienti byly pozorovány u více lékařů před diagnóz uvažuje a potvrzen. Pochopitelně může dojít k výrazné frustraci ze strany pacienta.,

diskutujte s pacientem o tom, co je známo o APD, konkrétně o tom, že se nemoc jeví jako autoimunita vůči vlastnímu progesteronu pacienta. Intradermální kožní test je užitečné v obou potvrzení diagnózy a ukázat pacientovi, že progesteron je, ve skutečnosti, kauzální při elicitaci jejich dermatitida.,

Pacienti by měli být ujištěni, že, i když frustrující v jeho chronicity a často obtížné, pokud jde o jeho přidružené potenciální příznaky, jako je svědění nebo bolest, APD nemá žádné známé asociace s jinými systémovými chorobami, jako jsou jiné autoimunitní onemocnění nebo malignity.

Pacienti by měli být ujištěni o benigní povaze tohoto stavu, její upravitelnosti a potenciál pro vyléčení. Léčba první linie, pokud neexistují žádné kontraindikace, je použití perorální antikoncepce k potlačení ovulace., Konjugovaný estrogen, leuprolid acetát, danazol a tamoxifen mohou být také účinné v některých případech. Před zahájením léčby estrogenem je třeba provést podrobnou anamnézu včetně anamnézy tabáku, rizika trombóz a osobní nebo rodinné anamnézy rakovin závislých na estrogenu.

i když zprávy o úspěchu a trvání léčby jsou neoficiální, několik případových studií naznačují, potlačení s lékařské terapii po dobu 6 měsíců, může vést k dlouhodobé remisi, jiní ukázaly zhoršení onemocnění po ukončení terapie.,

Při diskusi o AED s pacienty, rozhovor by být podobné, pokud jde o diskusi o autoimunitní etiologie, v tomto případě na estrogen, stejně jako její benigní, byť frustrující, příroda. Opět by měl být pacient ujištěn zprávami o úspěšné léčbě a v některých případech remisi.

neobvyklé klinické scénáře, které je třeba zvážit při léčbě pacientů

může být mnoho žen, které trpí APD / AED a neuvědomují si to. Neexistují žádné podpůrné skupiny pro pacienty trpící těmito stavy.