Přehled

arteriovenózní malformace (AVM) je abnormální spleť krevních cév v mozku nebo páteře. Některé Avm nemají žádné specifické příznaky a malé nebo žádné riziko pro život nebo zdraví, zatímco jiné způsobují závažné a ničivé účinky, když krvácejí. Možnosti léčby se pohybují od konzervativního sledování až po agresivní chirurgii, v závislosti na typu, symptomech a umístění AVM.

co je arteriovenózní malformace (AVM)

normálně krev proudí ze srdce velkými tepnami do všech oblastí těla., Tepny se rozvětvují a zmenšují se, dokud se nestanou kapilárou, která je jen jedna buňka tlustá. Kapilární lůžko je místo, kde krev vyměňuje kyslík a živiny s tělesnými tkáněmi a sbírá odpad. Krev putuje z kapilárního lůžka zpět do srdce žilami.

Obrázek 1. AVM je zamotaný svazek krevních cév, kde se tepny připojují přímo k žilám bez kapilárního lůžka., To vytváří systém více krmných tepen, spleť nebo nidus a zvětšené odvodňovací žíly.

v AVM se tepny připojují přímo k žilám bez kapilárního lůžka mezi nimi (obr. 1). To vytváří problém nazvaný vysokotlaký zkrat nebo píštěl. Žíly nejsou schopny zvládnout tlak krve přicházející přímo z tepen. Žíly se roztahují a zvětšují, když se snaží přijmout další krev. Oslabené krevní cévy mohou prasknout a krvácet a je také pravděpodobnější, že se vyvinou aneuryzmy., Okolní normální tkáně mohou být poškozeny, protože AVM” ukradne “ krev z těchto oblastí. Existuje několik typů Avm:

  • Arteriovenózní malformace – abnormální spleť cév, kdy tepny zkrat přímo do žíly bez zasahování kapilárního řečiště; vysoký tlak.
  • kavernom-abnormální shluk zvětšených kapilár bez významných krmných tepen nebo žil; nízký tlak.,
  • žilní malformace-abnormální shluk zvětšených žil připomínajících paprsky kola bez krmných tepen; nízký tlak, zřídka krvácet a obvykle se neléčí.
  • kapilární telangiektázie-abnormální kapiláry se zvětšenými oblastmi (podobně jako kavernom); velmi nízký tlak, zřídka krvácet a obvykle se neléčí.
  • dural av fistula-přímé spojení mezi jednou nebo více tepnami a žilkami do sinusu. Žíly mozkového odtoku do žilních dutin (oblasti plné krve umístěné v dura mater) před opuštěním lebky a cestováním do srdce., Dural av píštěle a karotidy-kavernózní píštěle (CCF) jsou nejčastější.

AVMs se může tvořit kdekoli, kde jsou tepny a žíly. Mozkové Avm se může objevit na povrchu (také volal kortikální), hluboké (v thalamu, bazálních gangliích nebo mozkovém kmeni), a v dura mater (tvrdá ochranná vrstva mozku).

Spinální Avm se může objevit na povrchu (extramedulární) nebo v míše (fixaci) a jsou rozděleny do 4 typů:

  • Typ 1 – (nejběžnější) je durální arteriovenózní píštěle., Obvykle mají jediný arteriální podavač a předpokládá se, že způsobují příznaky žilní hypertenze.
  • Typ 2 – (také volal glomus) je intramedulární a skládá se z pevně zhutněné nidus během krátké segmentu míchy.
  • Typ 3 – (také volal juvenilní) je rozsáhlé AVM s abnormální cévy oba intramedulární a extramedulární.
  • typ 4 – jsou intradurální extramedulární arteriovenózní píštěle na povrchu šňůry.

jaké jsou příznaky?,

příznaky AVMs se liší v závislosti na jejich typu a umístění. Zatímco migrénové bolesti hlavy a záchvaty jsou obecnými příznaky, většina Avm nevykazuje příznaky (jsou asymptomatické), dokud nedojde k krvácení.,není to bezpečné zvuk v uchu způsobené tím, že krev pulzující prostřednictvím AVM

Společné příznaky spinální Avm jsou:

  • Najednou, bolest v zádech
  • Slabost v nohou nebo rukou
  • Ochrnutí

Avm poškození mozku nebo míchy třemi způsoby:

  1. AVM může ruptura a krvácení do mozku, událost nazývá intracerebrální krvácení (ICH), nebo to může krvácet do prostoru mezi mozkem a lebkou, událost se nazývá subarachnoidální krvácení (SAH)., Malé Avm (méně než 3 cm) pravděpodobně prasknou než velké. Krvácení může způsobit mrtvici.
  2. AVMs může růst a vytvářet tlak proti okolnímu mozku, což vede k záchvatům a hydrocefalu. To je častější u velkých Avm.
  3. AVMs může snížit množství kyslíku dodávaného do okolních tkání. Protože krev proudí přímo z tepny do žíly, buňky, které normálně dostávají kyslík z kapilár, se začínají zhoršovat.

riziko krvácení z AVM je 2 až 3% ročně., Smrt z prvního krvácení je mezi 10 až 30%. Jakmile dojde k krvácení, je AVM 9krát pravděpodobnější, že během prvního roku znovu krvácí.

pacienti často chtějí znát své celoživotní riziko krvácení, pokud zvažují rizika a přínosy chirurgického zákroku. Pomocí následujícího vzorce lze vypočítat jedno riziko :

Celoživotní riziko (%) = 105 – věk pacienta

například, 25-rok-starý muž má 80% celoživotní riziko krvácení (alespoň jednou)., Toto procento ovlivňuje mnoho faktorů, včetně toho, kde se AVM nachází a jaký typ AVM je. Nejlepší je mluvit se svým lékařem o svém vlastním individuálním riziku.

jaké jsou příčiny?

příčina AVMs není známa, ale vědci se domnívají, že většina se vyskytuje během vývoje plodu. AVM mozku a páteře jsou přítomny při narození, ale obvykle nejsou dědičné.

kdo je ovlivněn?

AVMs jsou relativně vzácné, častější u mužů a nejčastěji způsobují příznaky ve věku 10 až 40 let. AVMs představuje každý rok asi 2% všech hemoragických mrtvic.,

jak se provádí diagnóza?

Ať už vy nebo někdo milovaný byla přinesena na pohotovost s frakturou AVM nebo zvažují možnosti léčby pro unruptured AVM, váš lékař bude naučit se co nejvíce o vašich příznaků, aktuální a předchozí zdravotní problémy, aktuální léky, a rodinné historie. On nebo ona také provede fyzickou zkoušku. Diagnostické testy se používají k určení umístění, velikosti, typu a zapojení AVM do jiných struktur.,

  • Počítačové Tomografie (CT ) je neinvazivní rentgenové zobrazení anatomických struktur v mozku pro detekci krve v nebo kolem mozku. Novější technologie zvaná CT angiografie zahrnuje injekci kontrastu do krevního oběhu, aby se zobrazily tepny mozku. Tento typ testu poskytuje nejlepší snímky krevních cév prostřednictvím angiografie a měkkých tkání prostřednictvím CT.,
  • magnetická rezonance (MRI) je neinvazivní test, který používá magnetické pole a radiofrekvenční vlny k podrobnému zobrazení měkkých tkání vašeho mozku. MRA (magnetický rezonanční Angiogram) je stejná neinvazivní studie, s výjimkou toho, že kontrastní barvivo se injektuje pomocí IV k osvětlení krevních cév.
  • Angiogram je invazivní postup, kdy je katétr vložen do tepny a prochází krevními cévami do mozku. Jakmile je katétr na svém místě, do krevního řečiště se vstříkne kontrastní barvivo a rentgenové snímky se odeberou (obr. 2).,
Obrázek 2. Angiogram zobrazuje velký AVM v parietálním laloku mozku. Krmení tepen vést k zamotaný nidus, že zkrat krve přímo do velké žílu.

jaké ošetření jsou k dispozici?

chirurgie, endovaskulární terapie a stereotaktická radiochirurgie mohou být použity samostatně nebo v kombinaci k léčbě AVM. Endovaskulární embolizace se často provádí před operací, aby se snížila velikost AVM a riziko operativního krvácení., Radiochirurgie nebo embolizace mohou být použity po operaci k léčbě všech zbývajících částí AVM. Váš neurochirurg s vámi prodiskutuje všechny možnosti a doporučí léčbu, která je nejlepší pro váš individuální případ.

Pozorování

Pokud tam byly žádné předchozí krvácení, může lékař rozhodnout sledovat pacienta, což může zahrnovat použití antikonvulziva, aby se zabránilo záchvaty a léky na snížení krevního tlaku.

radiochirurgie

radiochirurgie má za cíl přesně zaměřené paprsky záření na abnormální cévy., Dvě hlavní technologie jsou Leksell gama nůž a lineární urychlovač systémy, jako je BrainLab Novalis. Postup trvá několik hodin přípravy a jednu hodinu k dodání záření. Pacient jde domů ve stejný den. Po 6 měsících až 2 letech se nádoby postupně uzavírají a nahrazují se jizvou. Výhodou této léčby není žádný řez a postup je bezbolestný. Nevýhodou je, že funguje nejlépe s menšími AVM a může trvat dlouho, než se projeví účinek (během této doby existuje riziko krvácení).,

V posledních dlouhodobé studie, 90% pacientů mělo vyhlazení jejich 5 let AVM po stereotaktické radiochirurgie, a 4% pacientů vyskytly opakované krvácení během čekací doby .

Endovaskulární embolizace

Embolizace je minimálně invazivní postup, který využívá malých katetry vložen do krevní cévy dodat lepidlo nebo jiné obstrukční materiálů do AVM tak, že krev již teče přes malformace (Obr. 3). Provádí se v angiografických sadách radiologického oddělení., Malý řez se provádí ve slabinách a katétr se vloží do tepny a poté prochází krevními cévami do krmných tepen AVM. Uzavírající materiál, buď cívka nebo akrylové lepidlo, prochází katétrem do AVM. Doba procedury se může lišit a pacient zůstává v nemocnici několik dní na pozorování. Výhodou této léčby je, že je méně invazivní než chirurgie a může být použita k léčbě hlubokých nebo nefunkčních Avm. Nevýhody patří riziko embolické mrtvice z katétru a krvácení, protože AVM není zcela zničena., Může být nutné více ošetření.

obrázek 3. Během endovaskulárního postupu se do tepen, které krmí AVM, vloží mikrokateter. Materiály, jako je lepidlo nebo cívky, jsou vloženy do abnormálních tepen, aby blokovaly tok krve do AVM nidus.

chirurgie

při použití celkové anestézie se v lebce vytvoří chirurgický otvor, nazývaný kraniotomie. Mozek je jemně zasunut tak, aby mohl být umístěn AVM., Pomocí různých technik, jako je laser a elektrokauterizace, je AVM scvrklý a odříznutý od normální mozkové tkáně. Délka pobytu v nemocnici se pohybuje mezi 5 až 7 dny, s nějakou krátkodobou rehabilitací. Typ provedené kraniotomie závisí na velikosti a umístění AVM. Možnost chirurgického zákroku závisí také na celkovém zdraví pacienta. Výhodou chirurgické léčby je, že léčba je okamžitá, pokud je odstraněna veškerá AVM., Nevýhody zahrnují riziko krvácení, poškození blízké mozkové tkáně a mrtvice do jiných oblastí mozku, jakmile je AVM odstraněn.

Klinické studie

Klinické studie jsou výzkumné studie, ve které nové léčebné postupy—léky, diagnostika, postupy, a další terapie—jsou testovány u lidí, aby zjistili, zda jsou bezpečné a účinné. Výzkum se vždy provádí za účelem zlepšení standardu lékařské péče. Informace o současných klinických studiích, včetně způsobilosti, protokolu a umístění, naleznete na webu., Studium může být sponzorované Národním institutem Zdraví (viz clinicaltrials.gov), jakož i soukromý průmysl a farmaceutické společnosti (viz www.centerwatch.com).

Zdroje & odkazy

máte-Li další dotazy, prosím, kontaktujte Mayfield Mozku & Páteř v 800-325-7787 nebo 513-221-1100.

zdroje

  1. Ogilvy CS, et al.: Doporučení pro řízení intrakraniálních arteriovenózních malformací. Zdvih 32: 1458-71, 2001.,
  2. Kano h et al: stereotaktická radiochirurgie arteriovenózních malformací, Část 1: řízení spetzler-Martin Grade I a II arteriovenózních malformací. Jiří 116: 11-20, 2012.

Odkazy

Aneurysma a AVM Nadace

AVM Povědomí o Projektu

Slovníček pojmů

aneurysma: boule nebo oslabení arteriální stěny.
arteriovenózní píštěl: abnormální průchod nebo otvor mezi tepnou a žílou.,
arteriovenózní malformace: abnormalita krevních cév, kde se tepny zkratují přímo do žil bez zasahujícího kapilárního lůžka.
kapilární telangiektázie: abnormální sběr zvětšených kapilár.
kavernózní malformace: abnormální sběr krevních cév bez dobře definovaných krmných tepen nebo odvodňovacích žil.
kraniotomie: chirurgické otevření lebky.
dura mater: tvrdý, vláknitý, ochranný kryt mozku a míchy.
embolizace: zablokování krevní cévy, takže krev již nemůže protékat.
endovaskulární: vyskytující se v cévách.,
krvácení: krvácení do mozku, které může způsobit mrtvici.
hydrocefalus: otok v mozku v důsledku zablokování mozkomíšního moku.
nidus: centrální část AVM.
okluze: proces uzavření.
zkrat: odklon tekutiny (krev, CSF).
subarachnoidní krvácení: krvácení v prostoru obklopujícím mozek; může způsobit mrtvici.
žilní malformace: abnormální spleť žil.
žilní sinus: kanál naplněný krví, který postrádá normální stěny cév.

Aktualizováno > 4.,2018
přezkoumána >Andrew Vyzvánění, MD a Ronald Warnick, MD, Mayfield Klinice, Cincinnati, Ohio

Mayfield Certifikované Zdravotní Info materiály jsou psaný a vyvinutý společností Mayfield Klinice. Dodržujeme Standard HONcode pro důvěryhodné zdravotní informace. Tyto informace nejsou určeny k nahrazení lékařské rady vašeho poskytovatele zdravotní péče.