Übersicht
Eine arteriovenöse Fehlbildung (AVM) ist ein abnormales Gewirr von Blutgefäßen im Gehirn oder in der Wirbelsäule. Einige AVMs haben keine spezifischen Symptome und wenig oder kein Risiko für das eigene Leben oder die Gesundheit, während andere schwere und verheerende Auswirkungen haben, wenn sie bluten. Die Behandlungsmöglichkeiten reichen von konservativer Therapie bis hin zu aggressiver Operation, abhängig von der Art, den Symptomen und dem Ort des AVM.
Was ist eine arteriovenöse Fehlbildung (AVM)
Normalerweise fließt Blut vom Herzen durch große Arterien in alle Bereiche des Körpers., Die Arterien verzweigen sich und werden kleiner, bis sie zu einer Kapillare werden, die nur eine einzelne Zelle dick ist. Das Kapillarbett ist, wo das Blut Sauerstoff und Nährstoffe mit dem Körpergewebe austauscht und Abfälle aufnimmt. Das Blut wandert vom Kapillarbett durch Venen zurück zum Herzen.
In einem AVM verbinden sich Arterien direkt mit Venen ohne Kapillarbett dazwischen (Abb. 1). Dies erzeugt ein Problem, das als Hochdruck-Shunt oder Fistel bezeichnet wird. Venen sind nicht in der Lage, den Druck des Blutes direkt aus den Arterien zu handhaben. Die Venen dehnen sich und vergrößern sich, wenn sie versuchen, das zusätzliche Blut zu akzeptieren. Die geschwächten Blutgefäße können reißen und bluten und entwickeln auch eher Aneurysmen., Das umgebende normale Gewebe kann beschädigt werden, da das AVM Blut aus diesen Bereichen „stiehlt“. Es gibt verschiedene Arten von AVMs:
- Arteriovenöse Fehlbildung – abnormales Gewirr von Blutgefäßen, bei dem Arterien direkt in Venen ohne dazwischenliegendes Kapillarbett abdriften; hoher Druck.
- Kavernom-abnormale Ansammlung vergrößerter Kapillaren ohne signifikante Fütterungsarterien oder-venen; niedriger Druck.,
- Venöse Fehlbildung-abnormale Ansammlung vergrößerter Venen, die den Speichen eines Rades ohne Fütterungsarterien ähneln; niedriger Druck, selten bluten und normalerweise nicht behandelt.
- Kapillare Teleangiektasie-abnormale Kapillaren mit vergrößerten Bereichen (ähnlich Kavernom); sehr niedriger Druck, selten bluten und normalerweise nicht behandelt.
- Dural AV Fistel-direkte Verbindung zwischen einer oder mehreren Arterien und Venen in einen Sinus. Die Venen des Gehirns fließen in venöse Nebenhöhlen (blutgefüllte Bereiche in der Dura Mater) ab, bevor sie den Schädel verlassen und zum Herzen gelangen., Dural AV Fisteln und Carotis-cavernous Fisteln (CCF) sind die häufigsten.
AVMs können sich überall dort bilden, wo sich Arterien und Venen befinden. Gehirn-AVMs können auf der Oberfläche (auch kortikal genannt), tief (im Thalamus, Basalganglien oder Hirnstamm) und innerhalb der Dura (der harten Schutzhülle des Gehirns) auftreten.
Spinale AVMs können an der Oberfläche (extramedulläre) oder im Rückenmark (intramedulläre) auftreten und werden in 4 Typen eingeteilt:
- Typ 1 – (am häufigsten) ist eine durale arteriovenöse Fistel., Sie haben normalerweise eine einzige arterielle Hypertonie und es wird angenommen, dass sie Symptome durch venöse Hypertonie verursachen.
- Typ 2 – (auch Glomus genannt) ist intramedullar und besteht aus einem dicht verdichteten Nidus über einem kurzen Segment des Rückenmarks.
- Typ 3 – (auch juvenil genannt)ist ein ausgedehntes AVM mit abnormalen Gefäßen sowohl intramedullären als auch extramedullären.
- Typ 4 – sind intradurale extramedulläre arteriovenöse Fisteln auf der Oberfläche der Schnur.
Was sind die Symptome?,
Die Symptome von AVMs variieren je nach Typ und Ort. Während migräneähnliche Kopfschmerzen und Krampfanfälle allgemeine Symptome sind, zeigen die meisten AVMs keine Symptome (sind asymptomatisch), bis eine Blutung auftritt.,im Ohrgeräusch, das durch Blut verursacht wird, das durch den AVM pulsiert
Häufige Anzeichen für spinale AVMs sind:
- Plötzliche, starke Rückenschmerzen
- Schwäche in den Beinen oder Armen
- Lähmung
AVMs schädigen das Gehirn oder Rückenmark auf drei Arten:
- Ein AVM kann reißen und in das Gehirn bluten, ein Ereignis, das als intrazerebrale Blutung (ICH) bezeichnet wird, oder es kann in den Raum zwischen Gehirn und Schädel bluten, ein Ereignis, das als Subarachnoidalblutung (SAH) bezeichnet wird., Kleine AVMs (weniger als 3 cm) reißen eher als große. Die Blutung kann einen Schlaganfall verursachen.
- AVMs können groß werden und Druck auf das umgebende Gehirn ausüben, was zu Anfällen und Hydrozephalus führt. Dies ist häufiger bei großen AVMs.
- AVMs können die Menge an Sauerstoff reduzieren, die an nahe gelegene Gewebe abgegeben wird. Da das Blut direkt von der Arterie zur Vene fließt, beginnen sich Zellen, die normalerweise Sauerstoff aus den Kapillaren erhalten, zu verschlechtern.
Das Risiko von AVM-Blutungen ist 2 bis 3% pro Jahr., Der Tod durch die erste Blutung liegt zwischen 10 und 30%. Sobald eine Blutung aufgetreten ist, blutet der AVM im ersten Jahr neunmal häufiger.
Patienten möchten oft ihr lebenslanges Blutungsrisiko kennen, wenn sie die Risiken und Vorteile einer Operation abwägen. Mit der folgenden Formel kann man das eigene Risiko berechnen:
Lebenszeitrisiko (%) = 105 – Alter des Patienten
Ein 25-jähriger Mann hat beispielsweise ein 80% iges Lebenszeitrisiko für Blutungen (mindestens einmal)., Viele Faktoren beeinflussen diesen Prozentsatz, einschließlich der Position des AVM und der Art des AVM. Sprechen Sie am besten mit Ihrem Arzt über Ihr individuelles Risiko.
Was sind die Ursachen?
Die Ursache von AVMs ist unbekannt, aber Forscher glauben, dass die meisten während der fetalen Entwicklung auftreten. AVMs des Gehirns und der Wirbelsäule sind bei der Geburt vorhanden, aber normalerweise nicht erblich.
Wer ist betroffen?
AVMs sind relativ selten, häufiger bei Männern und verursachen meistens Symptome zwischen 10 und 40 Jahren. AVMs machen jedes Jahr etwa 2% aller hämorrhagischen Schlaganfälle aus.,
Wie wird eine Diagnose gestellt?
Unabhängig davon, ob Sie oder ein geliebter Mensch mit einem gerissenen AVM in die Notaufnahme gebracht wurden oder Behandlungsmöglichkeiten für einen gerissenen AVM in Betracht ziehen, wird Ihr Arzt so viel wie möglich über Ihre Symptome, aktuelle und frühere medizinische Probleme, aktuelle Medikamente und Familienanamnese erfahren. Er oder sie wird auch eine körperliche Untersuchung durchführen. Diagnosetests werden verwendet, um den Standort, die Größe, den Typ und die Beteiligung des AVM an anderen Strukturen zu bestimmen.,
- Computertomographie (CT ) scan ist eine nicht-invasive röntgen, um die anatomischen strukturen im gehirn zu erkennen blut in oder um das gehirn. Eine neuere Technologie namens CT-Angiographie beinhaltet die Injektion von Kontrast in den Blutstrom, um die Arterien des Gehirns zu sehen. Diese Art von Test liefert die besten Bilder von Blutgefäßen durch Angiographie und Weichteile durch CT.,
- Magnetresonanztomographie (MRT) ist ein nichtinvasiver Test, der ein Magnetfeld und Radiofrequenzwellen verwendet, um eine detaillierte Ansicht der Weichteile Ihres Gehirns zu geben. Ein MRA (Magnetresonanzangiogramm) ist die gleiche nicht-invasive Studie, mit der Ausnahme, dass Kontrastmittel durch eine IV injiziert wird, um Blutgefäße zu beleuchten.
- Das Angiogramm ist ein invasives Verfahren, bei dem ein Katheter in eine Arterie eingeführt und durch die Blutgefäße zum Gehirn geleitet wird. Sobald der Katheter an Ort und Stelle ist, wird ein Kontrastfarbstoff in den Blutkreislauf injiziert und die Röntgenbilder aufgenommen (Abb. 2).,
Welche Behandlungen sind verfügbar?
Chirurgie, endovaskuläre Therapie und stereotaktische Radiochirurgie können allein oder in Kombination zur Behandlung eines AVM eingesetzt werden. Die endovaskuläre Embolisation wird häufig vor der Operation durchgeführt, um die AVM-Größe und das Risiko operativer Blutungen zu verringern., Radiochirurgie oder Embolisation kann nach der Operation verwendet werden, um alle verbleibenden Teile des AVM zu behandeln. Ihr Neurochirurg bespricht mit Ihnen alle Möglichkeiten und empfiehlt eine Behandlung, die für Ihren Einzelfall am besten geeignet ist.
Beobachtung
Wenn keine früheren Blutungen aufgetreten sind, kann der Arzt beschließen, den Patienten zu beobachten, einschließlich der Verwendung von Antikonvulsiva zur Vorbeugung von Anfällen und Medikamenten zur Senkung des Blutdrucks.
Radiochirurgie
Die Radiochirurgie zielt genau fokussierte Strahlungsstrahlen auf die abnormalen Gefäße ab., Die beiden Haupttechnologien sind das Leksell Gamma Knife und Linearbeschleunigersysteme wie das BrainLab Novalis. Das Verfahren dauert mehrere Stunden Vorbereitung und eine Stunde, um die Strahlung abzugeben. Der patient geht am selben Tag nach Hause. Nach 6 Monaten bis 2 Jahren schließen sich die Gefäße allmählich ab und werden durch Narbengewebe ersetzt. Der Vorteil dieser Behandlung ist kein Einschnitt und das Verfahren ist schmerzlos. Die Nachteile sind, dass es am besten mit kleineren AVMs funktioniert und lange dauern kann, um Wirkung zu zeigen (während dieser Zeit besteht das Risiko einer Blutung).,
In einer kürzlich durchgeführten Langzeitstudie hatten 90% der Patienten 5 Jahre nach der stereotaktischen Radiochirurgie eine Obliteration ihres AVM und 4% der Patienten eine wiederholte Blutung während der Wartezeit .
Endovaskuläre Embolisation
Die Embolisation ist ein minimalinvasives Verfahren, bei dem kleine Katheter in Ihre Blutgefäße eingeführt werden, um Leim oder andere obstruktive Materialien in den AVM abzugeben, so dass kein Blut mehr durch die Fehlbildung fließt (Abb. 3). Es wird in den Angiographiesuiten der radiologischen Abteilung durchgeführt., Ein kleiner Einschnitt wird in die Leistengegend gemacht und ein Katheter wird in eine Arterie eingeführt und dann durch die Blutgefäße zu den Fütterungsarterien des AVM geleitet. Okkludierendes Material, entweder Spule oder Acrylkleber, wird durch den Katheter in die AVM geleitet. Die Behandlungszeit kann variieren und der Patient bleibt mehrere Tage zur Beobachtung im Krankenhaus. Der Vorteil dieser Behandlung ist, dass sie weniger invasiv ist als eine Operation und zur Behandlung von tiefen oder inoperablen AVMs verwendet werden kann. Nachteile sind das Risiko eines embolischen Schlaganfalls durch den Katheter und das Rebleeding, da der AVM nicht vollständig ausgelöscht ist., Mehrere Behandlungen können erforderlich sein.
Chirurgie
Unter Vollnarkose wird eine chirurgische Öffnung im Schädel vorgenommen, die als Kraniotomie bezeichnet wird. Das Gehirn wird sanft zurückgezogen, so dass sich der AVM befinden kann., Mit einer Vielzahl von Techniken, wie Laser und Elektrokauterie, wird die AVM geschrumpft und aus normalem Hirngewebe seziert. Die Aufenthaltsdauer im Krankenhaus variiert zwischen 5 und 7 Tagen mit einer kurzfristigen Rehabilitation. Die Art der durchgeführten Kraniotomie hängt von der Größe und Lage des AVM ab. Die Option der Operation hängt auch vom allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten ab. Der Vorteil der chirurgischen Behandlung ist, dass eine Heilung sofort erfolgt, wenn alle AVM entfernt werden., Zu den Nachteilen gehören das Risiko von Blutungen, Schäden an nahegelegenem Hirngewebe und Schlaganfällen in anderen Bereichen des Gehirns, sobald das AVM entfernt wurde.
Klinische Studien
Klinische Studien sind Forschungsstudien, in denen neue Behandlungen—Medikamente, Diagnostik, Verfahren und andere Therapien—bei Menschen getestet werden, um festzustellen, ob sie sicher und wirksam sind. Es wird immer geforscht, um den Standard der medizinischen Versorgung zu verbessern. Informationen zu aktuellen klinischen Studien, einschließlich Berechtigung, Protokoll und Standorten, finden Sie im Internet., Studien können von den National Institutes of Health gesponsert werden (siehe clinicaltrials.gov) sowie private Industrie und Pharmaunternehmen (siehe www.centerwatch.com).
Sources & links
Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich bitte an Mayfield Brain & Spine unter 800-325-7787 oder 513-221-1100.
Quellen
- Ogilvy CS, et al.: Empfehlungen zur Behandlung intrakranieller arteriovenöser Fehlbildungen. Stroke 32: 1458-71, 2001.,
- Kano H et al: Stereotactic radiosurgery für arteriovenöse Fehlbildungen, Teil 1: management von Spetzler-Martin-Grad I und II arterio-venöse Malformationen. J Neurochirurgie 116: 11-20, 2012.
Links
Das Aneurysma und AVM-Stiftung
AVM-Awareness-Projekt
Glossar
Aneurysma: eine Ausbuchtung oder Schwächung der Arterienwand.
arteriovenöse Fistel: eine abnormale Passage oder Öffnung zwischen einer Arterie und einer Vene.,
arteriovenöse Fehlbildung: Anomalie der Blutgefäße, wo Arterien Shunt direkt in Venen ohne dazwischenliegende Kapillarbett.
kapillare Teleangiektasie: abnorme Sammlung von vergrößerten Kapillaren.
kavernöse Fehlbildung: abnormale Ansammlung von Blutgefäßen ohne gut definierte Fütterungsarterien oder drainierende Venen.
Kraniotomie: chirurgische Öffnung im Schädel.
dura mater: eine harte, faserige, schützende Hülle des Gehirns und des Rückenmarks.
Embolisation: Verstopfung eines Blutgefäßes, so dass Blut nicht mehr durchfließen kann.
endovaskulär: innerhalb der Blutgefäße auftreten.,
Blutung: Blutungen im Gehirn, die einen Schlaganfall verursachen können.
Hydrocephalus: Schwellung im Gehirn aufgrund einer Blockade der Liquor cerebrospinalis.
nidus: der zentrale Teil eines AVM.
Okklusion: der Prozess des Schließens.
Shunt: Umleitung von Flüssigkeit (Blut, Liquor).
Subarachnoidalblutung: Blutungen im Raum um das Gehirn; kann einen Schlaganfall verursachen.
venöse Fehlbildung: abnormales Gewirr von Venen.
venöser Sinus: ein mit Blut gefüllter Kanal, dem normale Gefäßwände fehlen.
aktualisiert > 4.,2018
Beitrag von >Andrew Ringer, MD, Ronald Warnick, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio
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